血友病健康管理之超声篇：如何看懂你的血友病关节超声评估报告

血友病超声(标清)

你知道什么是血友病关节病吗？

血友病患者因为体内的凝血因子缺乏，常常造成活动时的关节自发出血，这种自发出血的反复，导致了关节内的血细胞堆积，血细胞破裂分解出含铁血黄素；含铁血黄素能刺激关节内滑膜增生，进而引起滑膜血管增生，进一步会破坏软骨和骨质，导致关节永久性损毁。

临床上经常用HJHS、FISH等临床评分来判断关节损伤程度，但是这些（临床评分）不能直观观察到患者关节内部的情况；影像学如X线、核磁共振和超声检查，都可以为血友病患者提供关节诊查。但是X线只有骨质出现破坏了，才有改变；核磁共振相对来说比较贵，而且患儿还需要镇静检查，检查时间比较长；随着超声技术的不断发展，超声慢慢地替代了其他的影像设备，越来越多地被更多国家的医生和病人所采纳。

超声能帮我们看见血友病关节病的哪些病变呢？

H-C评分量表项目一共分成五项：

第一项是关节的渗出，这项主要是看患者关节有没有出血，

第二项是滑膜的增生，看你的滑膜炎性反应怎么样？

其中也包括滑膜的血流的增生，是第三项。

然后我们再看关节软骨破坏的范围，根据范围的多少评分，同时我们要看骨质有没有破坏。

我们如果遇到了一个关节出血的血友病患者，能够看到血友病患者的关节囊里开始出现了积液，我们就知道它肯定有新发的出血了。同时，我们能够看到它的滑膜增厚。正常人滑膜非常薄，是看不见的，超声下只要能够看到它的增厚，那一定是有炎性反应了。

滑膜的炎性反应时，我们还可以看到滑膜血流增生。如果滑膜血流特别丰富，那我们就知道它的炎症反应非常厉害了，这种严重的炎症反应不仅能够破坏关节内部的软骨，同时也更加容易造成患者的关节出血。

第四项，我们看看这个患者的关节软骨有没有破坏。我们根据软骨破坏的不同范围，分成1分、2分、3分和4分。当你的关节软骨破坏范围小于25%的时候，我们定为1分；关节软骨破坏范围小于50%但是大于25%的时候，我们定义为2分。当关节软骨完全都消失了，就定义为4分；介于2分和4分之间的破坏范围，定义为3分。

第五项，我们还会看一下软骨下面的骨质有没有破坏，有没有骨赘的生成，根据这个也给出关节骨质破坏的评分。

我们刚刚讲了H-C量表评估的五个项目，大家不用害怕，超声检查不疼，很多血友病患者也都做过，这是我们医生正在做膝关节的超声检查，我们会把探头放在您关节的不同的部位，进行逐一扫查，大家会有一个屈膝和侧膝的动作配合。

作为一个血友病患者或者是血友病患儿的家长，你们的孩子们定期在做血友病关节的超声评估吗？整个治疗的过程中有没有定期监测呢？

超声评估在治疗前、治疗中和治疗后都有它不可替代的作用。治疗前的超声评估，主要是看患者的关节是否存在损毁？关节内部的组织损伤程度怎么样？对既往关节出血次数，根据损毁程度，我们能有一个预判和估值。然后通过既往关节的出血次数，来判断孩子的既往治疗是不是充分。

比如这个孩子只有关节腔内的积液，滑膜的增生，还有很少的滑膜血流信号，这时候孩子的整个软骨完全没有损伤，骨质完全没有破坏，那我们就说这个孩子的关节损伤还处在炎性期，是可逆的。

如果孩子虽然积液不是特别多，渗出不是特别多，滑膜也不是特别厚，滑膜血流增生也不是特别明显，但是我们可以看到它的软骨层几乎完全没有了，甚至软骨的下面的骨质也开始出现了破坏，这个关节就比前面的那个关节破坏要严重，因为它已经进入到了骨软骨损坏期，出现了不可逆的关节损毁。尤其是可以看到它的骨赘生成，甚至有一些关节的畸形，关节缝隙的完全的融合。

所以说通过超声评估，我们可以发现超声评分跟关节的出血次数是成正比的，而且会随着年龄的增长，有明显的加重趋势。

很多患者朋友觉得关节疼痛了，是不是出血呢？有的时候没有疼痛，就一定没有出血吗？

其实不是这样的。经过长期的观察和研究，我们发现有一些病人的疼痛是肌肉和神经的疼痛，关节内部其实并没有出血，这时候我们适当的用康复的手段去介入，而不需要用因子的水平增加。

很多时候，有些患者没有关节疼痛，但超声能够及时发现他的关节存在隐性出血，可以让医生随时调整患者的治疗方案。

在治疗中，超声评估可以给出急性出血时，出血的量，出血的范围，出血的速度以及在治疗过程中有没有恢复等很多的影像学依据。

我们看看这例急性关节出血的患者，他的关节腔内有大量的积液，病人的关节疼痛和肿胀也特别明显。经过积极的治疗后，关节积液就开始在逐渐吸收，经过一段时间的治疗，积液吸收得已经比较完全了，还有一些滑膜的增生；这时候，就说明我们的用药和治疗方案都是有行之有效的。

治疗以后要定期进行超声随访。无论大家是预防治疗也好，按需治疗也好，为了防止和避免隐性出血的发生，为了及时了解患者关节的情况，我们都要定期检查。

我们推荐三到六个月，大家可以来我们医院或者是当地的医院进行关节的超声评估，看看病情有没有进展。如果要是这期间有疼痛和出血的症状，我们还是建议您随时来，可以及时发现关节出血的情况和出血的范围。

超声科作为血友病MDT团队的一员，愿为所有的血友病患者保驾护航！